Le syndrome de dysfonctions non verbales

Titre : Le syndrome de dysfonctions non verbales : aspects cognitifs et comportementaux au sein d'une population neuropédiatrique

Orateur : Jessica SAVE - Neuropsychologue, Inserm U663, Paris, Université Paris Descartes, Hôpital Robert Debré, Service de Neurologie Pédiatrique et des Maladies métaboliques, Paris

Résumé : Le syndrome de dysfonctions non verbales (SDNV) est un trouble neuropsychologique qui reste encore peu connu et n'appartient à aucune classification nosographique. Cette étude a pour objectif de caractériser la nature précise des troubles dans différents secteurs de la cognition au sein d'une population neuropédiatrique.

Méthode : Notre cohorte est constituée de 14 sujets (dont 13 garçons) âgés en moyenne de 9,4 ans (ET=1,25), suivis en Neuropédiatrie à l'hôpital Robert Debré. Les plaintes principales ayant motivé une demande de bilan neuropsychologique étaient des difficultés d'apprentissage ou des troubles de la motricité fine. Le protocole a comporté une épreuve d'efficience intellectuelle (WPPSI-III ou WISC-IV). Pour la majorité des enfants, des épreuves complémentaires ont été proposées concernant les capacités sensorimotrices et praxiques (NEPSY, M-ABC), le traitement visuo-spatial (NEPSY), l'écriture (BHK), les capacités attentionnelles (TEA-Ch, DSM-IV), les fonctions exécutives (TEA-Ch, BRIEF), les compétences pragmatiques du langage (CCC).

Résultats : une efficience intellectuelle normale est retrouvée chez l'ensemble des sujets avec l'existence d'une forte dissociation entre l'indice de compréhension verbale et celui de raisonnement perceptif (m= 21,6 points). Des troubles sensorimoteurs et praxiques sont objectivés sans atteinte majeure du traitement visuo-spatial. Néanmoins, les tâches graphiques constituent un secteur de grandes difficultés pour les enfants SDNV. Au sein du registre attentionnel, des fragilités sont observées sans pour autant évoquer de trouble déficitaire de l'attention de manière globale (seule la dimension d'inattention est retrouvée au DSM-IV). Les troubles rencontrés semblent plutôt de nature exécutive avec une capacité d'inhibition insuffisante pour leur âge. Au quotidien, les parents retrouvent une mobilisation problématique de leur capacité d'initiation, de planification et de leur mémoire de travail. Pour finir, l'évaluation de la pragmatique du langage montre des difficultés d'utilisation du langage en tant qu'outil de communication malgré un raisonnement verbal, un lexique et des compétences syntaxiques normales.

Sur le plan médical, un substrat neurologique a été retrouvé parmi quatre sujets avec des anomalies bilatérales de la substance blanche chez deux patients (au niveau périventriculaire) ainsi que l’existence d’une épilepsie frontale chez deux autres enfants, permettant d'établir un lien avec l'existence des troubles exécutifs observés.

Conclusion: une investigation neuropsychologique la plus complète possible est à encourager afin de déterminer la nature précise des troubles de l'enfant, comme l’avait préconisé Flessas et Lussier (2001). De même, la réalisation d’une imagerie cérébrale est à envisager en sachant que la littérature avance l'hypothèse solide selon laquelle le SDNV serait associé à une atteinte de la substance blanche (Rourke, 1989 ; 1995), plus particulièrement de l'hémisphère droit.